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Le nom de môle hydatiforme vient du mot grec « moles » qui signifie masse et du mot « hydatide » qui signifie sac hydrique [1].
La môle hydatiforme est définie comme une dégénérescence hydropique partielle ou totale des villosités avec une prolifération plus ou moins marquée des cellules trophoblastiques. Elle se caractérise par une sécrétion excessive de l’hormone chorionique gonadotrope dont le dosage de sa sous unité β constitue un moyen de diagnostic et de surveillance post thérapeutique.
CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE ET CARACTERES CYTOGENETIQUES :
On distingue deux entités de môle hydatiforme ayant des caractéristiques épidémiologiques, cliniques, histologiques et cytogénétiques différentes mais elles sont prises en charge de façon similaire (voir tableau 1) :
Môle hydatiforme complète MHC : Dite aussi môle classique, est la forme la plus fréquente. Il s’agit d’une dégénérescence vésiculaire des villosités choriales associée à une hyperplasie du syncitiotrophoblaste et du cytotrophoblaste ce qui est à l’origine d’un taux élevé de βhCG. Sur le plan cytogénétique, la MHC a une origine androgénique. En effet, elle résulte de la fécondation d’un œuf dit « vide » par un spermatozoïde qui se duplique, ou par deux spermatozoïdes ou encore par un spermatozoïde diploïde donnant ainsi un caryotype 46 XX ou 46 XY [2].
Môle hydatiforme partielle : Encore appelée môle embryonnée ou syndrome triploïde, constitue une forme rare de môle hydatiforme avec une fréquence allant selon les auteurs de 10% à 20% des grossesses môlaires [1]. Elle se présente comme un œuf clair ou comportant un embryon associé à des villosites vesiculaires parfois visibles a l’œil nu. Histologiquement, il existe une alternance de villosites normales et anormales. Des traces d’embryon peuvent persister à savoir des vaisseaux sanguins contenant des globules rouges fœtales, un cordon ombilical résiduel et/ou des villosités amniotiques [3]. Sur le plan cytogénétique, la môle hydatiforme partielle est triploïde dans 89% des cas provenant en général de la fécondation d’un ovule porteur d’un jeu chromosomique maternel (22N+X) par deux spermatozoïdes à noyau haploïde, chacun amenant un jeu de génome paternel (22N+X ou 22N+Y), ou par un spermatozoïde à noyau diploïde pourvu de deux jeux identiques de génome paternel [4].
EPIDEMIOLOGIE
Fréquence : varie d’une région à une autre. En effet, l’incidence de la MH est très élevée en Asie du Sud- Est, entre 3,2 à 9,9 par 1000 grossesses [5], alors qu’en Amérique du Nord et en Europe, elle est de 0,5 à 1 par 1000 grossesses [6].
Facteurs de risque
a-Age maternel Certains auteurs notent une incidence plus élevée aux âges extrêmes de l’activité génitale. En effet le risque est de 1,5 à 2 fois plus élevé chez l’adolescente et 5 fois plus élevé au delà de 40 ans [10].
b-Age paternel Il semblerait que le risque de môle hydatiforme est élevé quand l’âge paternel excède 45 ans.
c- Groupe sanguin (ABO) Dans la littérature, les femmes ayant un groupe sanguin « A » semblent avoir un risque élevé de développer une môle hydatiforme et d’évoluer vers une maladie trophoblastique persistante [4]. Si on considère la combinaison et du groupe maternel et celui du conjoint, le risque de môle hydatiforme est très élevé chez une femme du groupe sanguin « A » avec un conjoint du groupe O ou A.
d-Antécédents de MH Une femme ayant un antécédent de grossesse môlaire court un risque de 0,6 à 2,6% d’avoir une deuxième [3]. Ce risque atteint 25% en cas d’antécédent de 2 épisodes de môle hydatiforme ou plus [6, 7].
DIAGNOSTIC POSITIF
Tableau clinique
Signes fonctionnelles
-Métrorragies
Les métrorragies constituent le signe clinique le plus fréquent et le plus constant avec une fréquence allant de 90% à 95% selon la plupart des auteurs [1]
-Douleurs pelviennes
Elles sont en rapport avec l’émission de vésicules môlaires, la présence de kystes lutéiniques ou une torsion de ces derniers
-Signes sympathiques de la grossesse exagérés
-Pré-éclampsie
Son apparition au cours du premier trimestre de la grossesse doit faire évoquer une môle hydatiforme. Elle survient essentiellement quand la taille de l’utérus est et le taux de β-hCG dépassant 100 000 UI/l [1]. -Thyrotoxicose L’hyperthyroïdie est une complication classique mais rare de la grossesse môlaire. Elle s’explique par une analogie structurale et fonctionnelle entre la TSH et l’hCG ce qui donne à cette dernière une activité thyréostimuline. -Insuffisance respiratoire L’insuffisance respiratoire constitue une complication rare (2%) et survient lorsque la taille de l’utérus est élevée et le taux d’β-hCG est important. Elle résulte d’une insuffisance cardiaque due à des complications cardiovasculaires : embols de trophoblaste, pré-éclampsie, hyperthyroïdie ou œdème aigu du poumon. [1]
Signes physiques
-Taille utérine Dans la majorité des cas la taille utérine est augmentée par rapport à l’âge gestationnel -Masses latéro-utérines Les kystes lutéiniques sont retrouvées dans 15 à 25 % des cas.
2-Bilan paraclinique
Echographie pelvienne L’avènement de l’échographie pelvienne sus pubienne et /ou endovaginale a permis à la fois un diagnostic rapide et précoce et une surveillance post thérapeutique de la môle hydatiforme. L’absence de cavité amniotique et d’embryon et l’existence d’une cavité uterine dilatée par des images hyper-échogènes, hétérogènes en « flocons de neige » ou « nid d’abeille » permettent souvent un diagnostic de certitude, a fortiori si des kystes ovariens multiples sont associés (40 à 50%). Cependant l’échographie est moins performante lorsque la môle est débutante, ou précocement abortive. Dans ce cas l’aspect est celui d’un œuf clair [1].
Dosage du β-hCG : constitue un élément important aussi bien diagnostique que pronostique.
Radiographie thoracique : constitue un examen primordial qui permet de détecter d’éventuels métastases pulmonaires et donc d’instaurer un traitement à base de chimiothérapie précocement.
TRAITEMENT
Aspiration Une fois le diagnostic de môle hydatiforme est posé par la triade : Clinique, Echographie, Biologie, celle-ci doit être évacuée par un curetage aspiratif. Une perfusion d’ocytocine s’avère nécessaire afin de minimiser le risque de perforation utérine [8].
L’évacuation doit être la plus complète possible pour prévenir une éventuelle évolution maligne. Pour cette raison, la présence de résidus en intra-utérin impose une réaspiration.
Des complications secondaires à l’évacuation utérine sont possibles à savoir l’hémorragie, l’infection, la perforation utérine.
Hystérectomie : n’est plus pratiquée depuis l’avènement du dosage radio-immunologique du β-hCG [5, 8].
Chimioprophylaxie Quelques études ont rapporté une baisse de l’incidence des maladies trophoblastiques post-molaire en cas de d’administration de Methotrexate ou d’actinomycine D chez les patientes avec un taux très élevé de β-hCG (>100.000 m UI/ml) ou une taille utérine plus élevée par rapport à l’âge gestationnel, mais plusieurs auteurs ont démontré l’apport faible et la grande toxicité de cette chimiothérapie prophylactique [5,8].
SURVEILLANCE POST-THERAPEUTIQUE
Une surveillance clinique, échographique, et biologique s’impose après évacuation d’une grossesse môlaire afin de détecter précocement toute évolution vers la malignité [5].
Sur le plan clinique : On surveille l’état général, la persistance ou la réapparition des métrorragies, les données de l’examen pelvien (la taille utérine, masse latéro-utérine…).
L’échographique : constitue un examen de contrôle primordial après évacuation d’une môle hydatiforme.
Sur le plan biologique Qu’elle soit une môle complète ou partielle, une surveillance du taux de β-hCG est nécessaire après évacuation. On préconise un dosage du β-hCG 48h après l’évacuation, puis hebdomadaire jusqu'à la normalisation, et ensuite mensuel pendant 6 à 12mois. Une contraception orale doit être démarrée dès l’évacuation et se maintenir jusqu'à un an après la normalisation du β-hCG car la survenue d’une grossesse juste après l’évacuation risque de retarder le diagnostic d’une éventuelle néoplasie trophoblastique gestationnelle post-môlaire en altérant le monitoring du β-hCG.
EVOLUTION
Favorable dans 80 à 90 % des Moles Hydatiformes évacuées [5, 9].
Défavorable dans 10 à 20 % des cas de môle complète avec évolution vers une maladie trophoblastique persistante ou une néoplasie trophoblastique gestationnelle s. Cette évolution est beaucoup moins fréquente en cas de môle partielle avec une fréquence de 0,5% à 12% [1, 2].
GROSSESSES ULTERIEURES
Selon plusieurs études, il n’y a pas d’augmentation de fréquence d’avortement spontanée, ni de prématurité, ni de malformations congénitales par rapport à la population générale que ce soit après une môle partielle ou complète.
Par contre, un taux de récidive de môle hydatiforme de 1,3 à 9,1% est rapporté soit un risque 5 à 20 fois plus élevé que dans la population générale [10].
REFERENCES
1- Philippe E. et Dreyfus M. Maladies trophoblastiques gestationnelles E.M.C. 1998; 5-070-C-10
2- Lage LJ., Minamiguchi S., Richardson MS. Gestational trophoblastic disease: update on new immunohistochemical findings. Current Diagnostic Pathology 2003; 9: 1-10
3- N-Y.Cheung A. Pathology of gestational trophoblastique diseases Best Practice & Research Clin. Obstet. Gynecol., 2003; 6 (17): 849-68.
4- MatsudaT. Wake N. Genetics and molecular markers in gestational trophoblastic disease with special reference to their clinical application. Best Pract Res Clin. Obstet. Gynecol. 2003; 6(17): 827-36.
5- Soper J.T, Mutch D.G., Schink J.C. Diagnosis and treatment of gestational trophoblastic disease Gynecol. Oncol., 2004; 93: 575-85
6- Steigrad SJ. Epidemiology of gestational trophoblastic diseases. Best Pract Res Clin. Obstet Gynecol. 2003; 6(17): 837-47.
7- Altieri A,, Franceschi S., Ferlay J., Smith J., La Vecchia C. Epidemiology and etiology of gestational trophoblastic diseases The Lancet Oncol., 2003; 4: 670-7.
8- Sivanesaratnam V. Management of gestational trophoblastic disease in developing countries. Best Practice & Research clinical Obstet. Gynecol., 2003; 6 (17): 925-42.
9- Ngan H.Y.S. Gestational trophoblastic disease. Current Obstet. Gynecol., 2003; 13: 95-101. 10- Drake RD., Gautam G. Rao G., McIntire D., Miller DS., Schorge JO. Gestational trophoblastic disease among Hispanic women: A 21-year hospital-based study. Gynecol. Oncol., 2006; 103: 81-86
Tableau 1 comparatif entre la MHC et la MHP
Caractéristiques
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MHP
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MHC
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Caryotype
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Souvent triploïde
69, XXX ou 69XXY
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Souvent diploïde
46, XX ou 46, XY
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Histologie
-fœtus
-GR fœtales, amnios
-œdème villositaire
-prolifération trophoblastique
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-souvent présent
-souvent présent
-variable, focal
-focal, légère
à modérée
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-absent
-absent
-diffus
-diffuse, légère
à sévère
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clinique
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